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    神經類疾病模型
    A53T (帕金森疾?。? title=
    A53T (帕金森疾?。?/span>

    品系編號: D000053


    品系背景:C57BL/6J


    品系描述:SNCA是第一個被發現與PD相關的常染色體顯性基因,其編碼的a-synuclein蛋白是一種存在于中樞神經系統神經突觸末端的可溶性蛋白,是Lewy小體的重要組成部分。研究發現在家族遺傳性帕金森病中存在有3種突變(A53T, A30P和E46K)和其野生型二倍體的表達,SNCA點突變或者二倍體都會導致a-synuclein蛋白聚集成Lewy小體,阻礙了多巴胺的代謝和神經元的正常功能,導致神經元的死亡。Prnp-SNCA*A53T轉基因小鼠在朊蛋白啟動子的指導下表達突變的人A53Tα-突觸核蛋白。純合子轉基因小鼠是可存活、有生育能力且大小正常的,在8月齡大時,一些純合子小鼠出現了逐漸嚴重的運動表型,表現為體重減輕、顫抖、無法直立、肢體部分癱瘓和行動不便等,對8~12月齡小鼠進行免疫組化分析,發現a-syn包涵體在脊髓、腦干、小腦和丘腦中密集堆積,且這些包涵體的結構、位置和發病特征類似于人類家族性帕金森病。除此之外,小鼠從6月齡時就表現出氣味辨別和嗅覺受損。攻擊性是可以觀察到的,尤其是在雄鼠中。雜合子小鼠同樣表現出相似的表型特征,但發病時間較晚,在22~28月齡之間。另外同樣可以觀察到攻擊性行為。純合小鼠經常發生非生產性交配( nonproductive matings)。


    應用領域:a-synuclein的聚集研究以及家族性帕金森病研究。


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