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  • 動物模型中心
    神經類疾病模型
    SOD1-G93A (肌萎縮側索硬化)
    SOD1-G93A (肌萎縮側索硬化)

    品系背景:C57BL/6J

    應用領域:研究神經肌肉疾病,例如肌萎縮側索硬化癥(ALS 或 Lou Gehrig ?。?。

    品系描述

    SOD1-G93A 轉基因小鼠表達人類SOD1(超氧化物歧化酶1)的 G93A 突變形式(在密碼子93處具有甘氨酸到丙氨酸的單個氨基酸取代),由其內源性人SOD1啟動子驅動。

    轉基因半合子小鼠是可存活的和可育的,半合子表現出類似于人類肌萎縮側索硬化癥 (ALS) 的表型,由于脊髓運動神經元的喪失,導致一只或多只肢體癱瘓。運動神經元退化與星形膠質細胞的功能或退化有關,星形膠質細胞是神經系統的主要神經膠質細胞類型。

    轉基因小鼠的壽命較短:50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比較差,在發病前很少生產超過一窩。


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