品系編號：C000115

品系背景：C57BL/6」

品系描述:重組激活基因(recombination. activating genes, Rags)在V(D)J 重組過程中發揮重要作用, V(D)J重組過程中發生的免疫球蛋白(Ig)基因和T細胞受體(TCR)基因的重排和重組是B細胞和T淋巴細胞成熟過程中的必需階段。

小鼠的兩個重組激活基因Rag1和Rag2均位于2號染色體,其編碼的Rag1和Rag2蛋白在成熟前T細胞發育成為成熟T細胞以及成熟前B細胞發育成為成熟B細胞的過程中，通過識別lg或TCR基因,并結合基因片段中的重組信號序列(RSS),啟動V(D)J重組。

Rag1和Rag2在淋巴細胞V(D)J重排過程中缺一不可，任意一個缺失都會 導致T、B淋巴細胞發育中斷,表現為嚴重的T/B細胞早期發育阻滯，T細胞停滯在CD3-CD4-CD8+CD25+階段, B細胞停滯在B220-CD43+1gM-階段,進而不能產生成熟的T、B淋巴細胞。Rag2基因缺陷的小鼠外觀發育正常，具有正常生殖能力。

應用領域：免疫缺陷，荷瘤模型